La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se clasifica clásicamente según la presencia o ausencia de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI). La forma obstructiva (oHCM), mediada por el contacto sistólico entre la válvula mitral y el septum interventricular, se asocia con mayor carga sintomática y presenta implicancias terapéuticas bien establecidas.
Sin embargo, un subgrupo minoritario de pacientes desarrolla obstrucción medioventricular (mvHCM), generada por la aposición muscular entre el septum y la pared libre del ventrículo izquierdo. Este fenotipo es poco frecuente y su historia natural permanece insuficientemente caracterizada, lo que genera incertidumbre respecto a su manejo clínico.
Con el objetivo de evaluar el impacto de la obstrucción medioventricular sobre los eventos adversos relacionados con insuficiencia cardíaca (IC) en pacientes con MCH, se llevó a cabo el presente estudio.
Entre 2001 y 2023, un total de 2.469 pacientes consecutivos con MCH fueron evaluados mediante ecocardiografía y resonancia magnética cardiovascular en cuatro centros académicos. Se excluyeron aquellos con síntomas avanzados de IC (clase funcional NYHA III/IV), fracción de eyección <50%, valvulopatía severa, fenocopias de MCH o antecedentes de reducción septal. La cohorte final incluyó 1.719 pacientes.
Todos los participantes fueron evaluados mediante ecocardiograma transtorácico, con medición de gradientes medioventriculares y subaórticos en reposo y bajo provocación (maniobra de Valsalva o ejercicio), junto con resonancia magnética cardíaca con secuencias cine y realce tardío con gadolinio.
La obstrucción medioventricular se definió como un gradiente intraventricular ≥30 mmHg en reposo o tras provocación, en ausencia de obstrucción subaórtica mediada por la válvula mitral. Los pacientes con gradientes subaórticos ≥30 mmHg fueron clasificados como oHCM.
El objetivo primario fue un compuesto de eventos adversos por IC: empeoramiento ≥1 clase funcional NYHA, necesidad de reducción septal, nueva fracción de eyección <50%, muerte por IC o trasplante cardíaco. Asimismo, se evaluaron eventos de muerte súbita (MSC), definidos como muerte súbita, descarga apropiada de cardiodesfibrilador implantable (CDI) o paro cardíaco abortado.
Para la comparación, los pacientes con MCH no obstructiva (nHCM) y oHCM fueron apareados mediante propensity score con los pacientes con mvHCM (relación 1:4), ajustando por edad, sexo, clase funcional, diámetro auricular izquierdo, espesor máximo de pared y masa ventricular izquierda.
De los 1.719 pacientes incluidos, 41 (2%) presentaban mvHCM, 1.000 (58%) nHCM y 678 (40%) oHCM.
Durante un seguimiento medio de 5,1 ± 3,6 años, se registraron eventos de IC en 9 pacientes con mvHCM (22%; tasa anual del 4,9%). Todos presentaron un empeoramiento de al menos una clase funcional NYHA. Ninguno falleció por IC durante el seguimiento; sin embargo, 3 pacientes (7%) progresaron a clase funcional III/IV bajo tratamiento médico y 1 requirió miectomía quirúrgica.
No se observaron diferencias en la magnitud del gradiente medioventricular basal entre pacientes con y sin progresión de IC (58 ± 19 vs 52 ± 28 mmHg; p = 0,579).
El riesgo de eventos de IC fue significativamente mayor en mvHCM en comparación con nHCM, aunque menor que en oHCM (22% vs 11% vs 34%, respectivamente; p < 0,001). El riesgo estimado a 5 años en mvHCM fue del 22%, aproximadamente 1,7 veces mayor que en nHCM.
En relación con la presencia de aneurisma apical, los pacientes sin aneurisma mostraron una mayor incidencia de eventos (24% vs 16%), aunque sin alcanzar significación estadística (p = 0,680). Al excluir estos pacientes en un análisis secundario, se mantuvo el mismo patrón de riesgo: oHCM (34%) > mvHCM (24%) > nHCM (11%) (p < 0,001).
En el análisis multivariado, la presencia de gradientes medioventriculares o subaórticos se asoció de forma independiente con un mayor riesgo de eventos de IC (HR: 3,8; IC 95%: 2,1–6,9; p < 0,001), al igual que el sexo femenino (HR: 2,0; IC 95%: 1,2–3,4; p = 0,008).
En cuanto a muerte súbita, se registraron eventos en 4 pacientes con mvHCM (10%): 3 presentaron descargas apropiadas de CDI por taquicardia ventricular o fibrilación ventricular y 1 sufrió un paro cardíaco extrahospitalario. Los factores de riesgo identificados incluyeron aneurisma apical en 2 casos, taquicardia ventricular no sostenida en 1 y ausencia de factores reconocidos en el restante.
Durante el seguimiento, 3 pacientes (7%) fallecieron por causas no relacionadas con la MCH.
Interpretación clínica
La obstrucción medioventricular define un fenotipo intermedio dentro del espectro de la MCH, con un riesgo de eventos de insuficiencia cardíaca significativamente mayor que la forma no obstructiva, aunque inferior al de la forma clásica obstructiva del TSVI.
La asociación independiente entre la presencia de gradientes intraventriculares y la progresión clínica refuerza el papel hemodinámico de la obstrucción como determinante pronóstico. Asimismo, la incidencia no despreciable de eventos arrítmicos subraya la necesidad de una evaluación integral del riesgo en estos pacientes.
¿Qué nos deja este estudio?
La obstrucción medioventricular en la miocardiopatía hipertrófica se asocia con un mayor riesgo de eventos adversos por insuficiencia cardíaca en comparación con la forma no obstructiva, lo que sugiere que debe considerarse un fenotipo clínico distintivo. Estos hallazgos respaldan la necesidad de estrategias de seguimiento y manejo específicas en este subgrupo de pacientes.
