La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), ya sea en reposo o con provocación, es una característica común de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHo). Este fenómeno es consecuencia de la combinación de hipertrofia septal con una malposición, laxitud y elongación del aparato mitral, además de un aumento en la contractilidad ventricular. Se trata de una obstrucción dinámica, ya que varía según las condiciones de carga.
Por convención, se considera que un paciente presenta obstrucción cuando el gradiente en el TSVI es ≥30 mmHg en reposo o con esfuerzo, y se define como obstrucción severa—indicando necesidad de intervención—cuando el gradiente alcanza ≥50 mmHg. La obstrucción del TSVI se asocia con una reducción en la capacidad funcional, menor calidad de vida y peores resultados clínicos, lo que la convierte en un objetivo terapéutico clave en pacientes sintomáticos. Sin embargo, la evolución natural de los pacientes asintomáticos (clase funcional I de la NYHA) ha sido poco estudiada de manera sistemática.
Por ello, es fundamental comprender mejor la historia natural de estos pacientes en comparación con aquellos que presentan síntomas leves, así como identificar los factores asociados con eventos adversos para optimizar su manejo clínico.
Utilizando el registro internacional multicéntrico SHaRe (Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry), Monica Ahluwalia y cols. evaluaron la evolución natural de pacientes con MCHo en clase funcional I de la NYHA en su visita inicial y los compararon con aquellos en clase funcional II. Además, analizaron las características basales asociadas con la aparición de eventos clínicos.
Se definieron eventos incidentes como la progresión a síntomas de clase funcional III-IV de la NYHA, fracción de eyección del ventrículo izquierdo <50%, fibrilación auricular, accidente cerebrovascular, arritmias ventriculares, necesidad de terapia de reducción septal, implante de dispositivo de asistencia ventricular o trasplante, y mortalidad.
De los 7,964 pacientes con miocardiopatía hipertrófica en el registro SHaRe, 1,239 cumplían con los criterios de inclusión para este análisis. De ellos, 598 se encontraban en clase funcional I y 641 en clase funcional II en la visita inicial.
Los pacientes en clase funcional I tenían una edad media de 48 ± 17 años, con una proporción de 31.1% de mujeres y un gradiente máximo de 75 ± 40 mmHg. En comparación, los pacientes en clase funcional II eran de mayor edad (54 ± 16 años), con una mayor proporción de mujeres (46.5%) y un gradiente máximo más alto (83 ± 39 mmHg).
A los 5 años de seguimiento, la tasa de eventos compuestos en los pacientes en clase funcional I fue del 28%, significativamente menor que el 44% observado en aquellos en clase funcional II (P < 0.001).
El riesgo acumulado de progresión a síntomas de clase funcional II entre los pacientes inicialmente en clase funcional I fue del 8.3% al año, 37.3% a los 5 años y 51.9% a los 10 años.
En comparación con los pacientes en clase funcional I que permanecieron estables a los 5 años (n = 111), aquellos que progresaron a clase funcional II (n = 50) presentaban diferencias significativas en su perfil clínico:
- Fueron diagnosticados a una edad más avanzada (48 ± 18 años vs. 41 ± 15 años; P = 0.012).
- Se observó una mayor proporción de mujeres (40% vs. 23.4%; P = 0.031).
- Tenían un tamaño auricular izquierdo más grande (43.9 ± 7.8 mm vs. 40.6 ± 8.8 mm; P = 0.027).
En cuanto a la mortalidad global, no se encontraron diferencias significativas entre los pacientes en clase funcional I y II de la NYHA (P = 0.140), incluyendo la tasa de mortalidad a 5 años (4.2% vs. 5.5%; P = 0.41).
Entre los pacientes en clase funcional I, los factores asociados con un mayor riesgo de eventos adversos fueron:
- Diámetro auricular izquierdo ≥45 mm (HR: 1.56; IC 95%: 1.14-2.12; P = 0.005).
- Sexo femenino (HR: 1.61; IC 95%: 1.16-2.24; P = 0.003).
- Edad avanzada (HR: 1.21 por cada 10 años; IC 95%: 1.09-1.34; P < 0.001).
En contraste, la magnitud de la obstrucción en el TSVI no mostró una asociación significativa con la progresión de la enfermedad.
¿Qué podemos recordar?
Si bien los pacientes con MCHo en clase funcional I de la NYHA mostraron una evolución más favorable en comparación con aquellos en clase funcional II, más de una cuarta parte experimentó eventos adversos en un seguimiento de 5 años. Los factores de mayor riesgo identificados incluyen edad avanzada, sexo femenino y dilatación de la aurícula izquierda.
Estos hallazgos subrayan la necesidad de investigaciones adicionales para desarrollar estrategias que reduzcan la incidencia de eventos clínicos en esta población aparentemente asintomática pero con riesgo de progresión.
