La miocardiopatía hipertrófica (MCH) de inicio en la infancia es mucho menos frecuente que la enfermedad de inicio en la edad adulta, por lo que su historia natural no está bien caracterizada.
Se publicaron los resultados de un estudio de cohorte observacional con 7677 pacientes con MCH pertenecientes al Registro de Miocardiopatía Humana Sarcomérica (SHaRe).
Los pacientes fueron estratificados de acuerdo con la edad al momento del diagnóstico: infancia (< 1 año), niñez (1-18 años) y edad adulta (> 18 años) y se evaluó la ocurrencia de los criterios de valoración compuestos (insuficiencia cardiaca, arritmias ventriculares potencialmente mortales, fibrilacion auricular) y un combinado global que también incluía ACV y muerte.
Estratificando por edad de diagnóstico, 184 (2,4%) pacientes fueron diagnosticados en la infancia; 1128 (14,7%) en la niñez; y 6365 (82,9%) en la edad adulta.
Los pacientes con MCH de inicio en la infancia tuvieron una tasa de eventos de aproximadamente 2%/año para el punto final combinado global, siendo las arritmias ventriculares el evento más común en la primera década después de la visita inicial, pero la insuficiencia cardiaca y la fibrilación auricular se hicieron más comunes al final de la segunda década.
Las variantes sarcoméricas fueron más frecuentes en la MCH de inicio en la infancia (63%) y se asociaron con un peor pronóstico comparado con la enfermedad no sarcomérica, incluyendo un riesgo más de dos veces mayor de insuficiencia cardiaca [HR aj 2,39 (1,36-4,20), P = 0,003] y un riesgo 67% mayor de ocurrencia del punto final combinado global [HR aj 1,67 (1,16-2,41), P = 0,006].
En comparación con la MCH de inicio en la edad adulta, la de inicio en la infancia presentó un 36% más de probabilidades de desarrollar arritmias ventriculares potencialmente mortales [HR aj 1,36 (1,03-1,80)] y el doble de probabilidades de requerir un trasplante o un dispositivo de asistencia ventricular [HR aj 1,99 (1,23-3,23)].
¿Qué podemos recordar?
Los pacientes con MCH de inicio en la infancia tienen más probabilidades de padecer una enfermedad sarcomérica, presentan un mayor riesgo de arritmias ventriculares potencialmente mortales y tienen una mayor necesidad de terapias avanzadas de insuficiencia cardica. Estos resultados proporcionan una visión de la historia natural de la enfermedad y pueden ayudar a la estratificación del riesgo clínico.
