En las últimas décadas, se han identificado múltiples trastornos cardiacos eléctricos hereditarios y con diversas implicaciones clínicas. Así, un gran porcentaje de trastornos eléctricos hereditarios se asocia a un mayor riesgo de ocurrencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (MSC), por lo cual es de vital importancia su diagnóstico y tratamiento precoz.
Recientemente, se ha identificado el “Síndrome de Depresión del Segmento ST Familiar” (SDSTf), entidad clínica caracterizada por una depresión cóncava, persistente y no-isquémica del segmento ST visualizada en múltiples derivaciones electrocardiográficas.
El objetivo del presente estudio realizado por Alex Christensen y colaboradores de la Universidad de Copenhague (Dinamarca) fue analizar y determinar las características electrocardiográficas del SDSTf, y su asociación con la ocurrencia de arritmias y cardiopatía estructural en el seguimiento.
Se realizó con este propósito un análisis retrospectivo a partir de bases de datos, incluyendo 14 familias con diagnóstico de SDSTf de Dinamarca, caracterizando las características electrocardiográficas, prevalencia y tipo de arritmias identificadas en el seguimiento, como también la ocurrencia de disfunción ventricular sistólica y eventos clínicos adversos en el seguimiento a mediano plazo.
Se incluyo para el analisis un total de 40 pacienets con SDSTf, con una edad promedio al momento del diagnostico de 49.1 años, y un 43% de sexo masculino, pertenecientes a 14 familias no relacionadas entre sí con al menos ≥2 individuos comprometidos en cada una de ellas. Se observó un tipo de herencia autosómica dominante en el total de la cohorte analizada.
El síndrome de depresión del segmento ST familiar es una entidad clínica estable y de lenta progresión, asociado a una mayor ocurrencia de arritmias ventriculares, supraventriculares y una disfunción ventricular sistólica en el seguimiento a mediano plazo.
El fenotipo electrocardiográfico observado se desarrolló principalmente en la pubertad, siendo el infradesnivel del segmento ST persistente y más pronunciado a nivel de las derivaciones V4-V5 y DII. Mediante el análisis electrocardiográfico seriado, se identificó una lenta progresión del fenotipo electrocardiográfico en el tiempo, con una acentuación de la depresión del segmento ST frente al esfuerzo, en relación al basal (promedio -117μV en V5), siendo el infradesnivel del ST más predominante a nivel de V5, aVf y DII
Durante un promedio de seguimiento de 9.3±7.1 años, el 13% (n=5) desarrolló arritmias ventriculares sostenidas y un episodio abortado de MSC. Por otro lado, el 25% presentó una ocurrencia de fibrilación auricular (siendo la principal causa de manifestación clínica que conllevo al diagnóstico), el 5% otras arritmias supraventriculares y el 25% presentó una disfunción ventricular sistólica con el seguimiento, con una fracción de eyección ventricular izquierda ≤50%.
Las arritmias ventriculares observadas fueron mayormente rápidas y polimórficas (promedio de duración 204-252 mseg durante los primeros 10 latidos), con extrasístoles ventriculares cortas (mayormente duplas), sin observarse una prolongación del intervalo QT. De acuerdo a los datos expuestos, este grupo de investigadores propone una serie de Criterios Actualizados para el Diagnóstico de SDSTf (véase Tabla), con el objetivo de facilitar el diagnóstico y favorecer un diagnóstico precoz.
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