Recientemente, se publicó una Guía Multisociedad (AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR) 2024 para el manejo de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH). Esta guía clínica ofrece orientación sobre el tratamiento de los pacientes con MCH.
A continuación compartimos los 10 puntos relevantes:
1. Toma de decisiones compartida
Es esencial para brindar la mejor atención clínica. Esto implica un diálogo reflexivo entre pacientes, familias y su equipo de atención médica, en el cual los profesionales de la salud presentan todas las opciones diagnósticas y terapéuticas disponibles, discuten los riesgos, beneficios y la aplicabilidad de esas opciones para el paciente individual, y aseguran que el paciente exprese sus preferencias y objetivos personales para desarrollar su plan de tratamiento.
2. Centros multidisciplinarios especializados.
Aunque el equipo de cardiología primario puede iniciar la evaluación, tratamiento y atención longitudinal, la referencia a centros multidisciplinarios de MCH con experiencia adecuada puede ser importante para optimizar la atención. Las decisiones de tratamiento desafiantes, donde existen alternativas razonables o la fuerza de la evidencia es débil, y para procedimientos invasivos específicos de MCH, pueden beneficiarse críticamente de la participación de centros especializados en MCH.
3. Historia familiar y pruebas genéticas.
La cuidadosa obtención de la historia familiar, el asesoramiento sobre el potencial de transmisión genética de MCH y las opciones para pruebas genéticas son pilares de la atención. La detección de miembros de la familia de primer grado, utilizando pruebas genéticas, imágenes seriadas o vigilancia electrocardiográfica, puede comenzar a cualquier edad y depende de la historia y preferencias familiares. Las recomendaciones de detección para miembros de la familia dependen de la patogenicidad de cualquier variante detectada, la patogenicidad reportada debe ser reconfirmada cada 2 a 3 años, y la opinión de centros especializados en MCH con experiencia en genética puede ser valiosa.
4. Evaluación del riesgo de muerte súbita cardiaca.
Es un componente clave de la gestión. Integrar la presencia o ausencia de marcadores de riesgo establecidos con herramientas para estimar la puntuación de riesgo individual facilita la toma de decisiones sobre la colocación de un cardiodesfibrilador implantable (CDI).
5. Riesgo en niños con MCH
Los factores de riesgo de muerte súbita cardíaca en niños con MCH tienen diferentes pesos y componentes que en los pacientes adultos. La estratificación del riesgo pediátrico varía con la edad y debe tener en cuenta los diferentes tamaños corporales. La complejidad de colocar CDI en pacientes jóvenes con crecimiento anticipado y un mayor riesgo de complicaciones del dispositivo, requiere un umbral diferente para el implante en niños, y estas diferencias se abordan mejor en centros especializados en MCH pediátrica.
6. Inhibidores de la miosina cardíaca.
Ahora están disponibles para tratar a pacientes con MCH obstructiva sintomática. Esta nueva clase de medicamentos inhibe la interacción actina-miosina, disminuyendo la contractilidad cardíaca y reduciendo la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Mavacamten es actualmente el único agente aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) y puede ser beneficioso para pacientes con MCH obstructiva que no obtienen alivio sintomático adecuado con la terapia farmacológica de primera línea.
7. Terapias invasivas de reducción septal.
La miomectomía septal quirúrgica y la ablación septal con alcohol, realizadas por equipos experimentados en centros dedicados, pueden proporcionar alivio sintomático seguro y efectivo para pacientes con obstrucción severa o refractaria a medicamentos. Estas decisiones representan una oportunidad óptima para la derivación a centros integrales de MCH.
8. Anticoagulación en Fibrilación Auricular.
Los pacientes con MCH y fibrilación auricular persistente o paroxística tienen un riesgo aumentado de accidente cerebrovascular, por lo que la anticoagulación oral con anticoagulantes orales de acción directa (o warfarina) debe considerarse la opción de tratamiento por defecto, independientemente de la puntuación CHA2DS2-VASc. El mantenimiento del ritmo sinusal y el control de la frecuencia son objetivos clave del tratamiento.
9. Pruebas de esfuerzo
Son particularmente útiles para determinar la tolerancia general al ejercicio y detectar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo provocada por el ejercicio. En niños, las pruebas de esfuerzo rutinarias pueden ser especialmente importantes, ya que pueden no describir los síntomas fácilmente.
10. Beneficios del ejercicio.
Los datos afirman que los efectos beneficiosos del ejercicio sobre la salud general se extienden a los pacientes con MCH. El ejercicio recreativo saludable, de intensidad ligera, moderada y vigorosa, no se ha asociado con un mayor riesgo de arritmias ventriculares en estudios a corto plazo. Para pacientes que realizan un entrenamiento riguroso, es importante entablar una discusión integral y buscar la opinión de expertos en MCH para desarrollar un plan de entrenamiento individualizado y establecer un programa regular de reevaluación.
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