La miocardiopatía amiloide por transtiretina (ATTR-CM) es una patología progresiva y potencialmente mortal causada por el depósito extracelular de fibrillas amiloides de transtiretina anómala en el miocardio, lo que genera una marcada distorsión estructural y funcional cardíaca. El embolismo sistémico representa una complicación frecuente en la ATTR-CM, con una incidencia contemporánea reportada de 2,2 eventos por cada 100 pacientes-año. Las recomendaciones de las guías para iniciar anticoagulación se sustentan tradicionalmente en la puntuación CHA2DS2-VASc, desarrollada y validada exclusivamente en fibrilación auricular (FA) no valvular, por lo cual los pacientes con ATTR-CM en ritmo sinusal (RS) casi nunca reciben terapia anticoagulante. Sin embargo, se constatan con frecuencia eventos embólicos en ausencia de arritmias auriculares documentadas, lo que evidencia las limitaciones de trasladar herramientas de estratificación clásicas a esta población.
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La infiltración amiloide del miocardio auricular deteriora la función de reservorio y la contracción sistólica de la aurícula izquierda (AI), favoreciendo la trombogénesis local. Con el avance de la enfermedad, los pacientes en RS experimentan una pérdida gradual o completa de la contracción mecánica auricular, fenómeno catalogado como disociación electromecánica auricular (AEMD). Debido a la escasez de datos sobre la relación específica entre la mecánica auricular y las complicaciones tromboembólicas, este estudio caracterizó el fenotipo de la AI mediante ecocardiografía speckle-tracking, evaluó el vínculo funcional con el riesgo de accidente cerebrovascular (ACV) o ataque isquémico transitorio (AIT) e identificó a los pacientes en RS con elevado riesgo cerebrovascular.
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Se analizaron pacientes diagnosticados de ATTR-CM entre enero de 2003 y diciembre de 2023 en el Centro Nacional de Amiloidosis del Reino Unido (UK National Amyloidosis Centre). La función de la AI se cuantificó mediante strain ecocardiográfico con speckle-tracking. La AEMD se definió por la presencia de RS en el electrocardiograma con ausencia total de deformación auricular contráctil (left atrial strain contraction, LASc). Los participantes en RS se estratificaron según los terciles de LASc (<4%, 4% a 7% y >7%).
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El criterio de valoración principal fue la aparición de un evento cerebrovascular, definido como ACV o AIT (lo que ocurriera primero), mientras que el objetivo secundario fue el desarrollo de FA incidente. La mortalidad general se modeló como un evento competitivo.
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La cohorte global incluyó a 2.310 pacientes con ATTR-CM, de los cuales 873 se encontraban en RS y sin tratamiento anticoagulante al inicio (edad media: 77 años; 82% varones; 61% de tipo nativo o wild-type; mediana de CHA2DS2-VASc: 4).
La prevalencia basal de AEMD en este subgrupo fue del 13,2% (n = 115).
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Durante una mediana de seguimiento de 34 meses (rango intercuartílico: 18 a 54 meses), 269 pacientes (30,8%) desarrollaron FA incidente y 85 (9,7%) sufrieron un ACV o AIT.
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En comparación, los pacientes con FA basal anticoagulados presentaron una tasa de ACV/AIT de 0,7 por 100 personas-año..
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La presencia de AEMD se asoció con un riesgo 2,4 veces mayor de FA incidente y con una elevación de 3 veces en el riesgo de ACV o AIT en comparación con los pacientes en RS que conservaban contracción mecánica (8,7 frente a 2,5 por 100 personas-año para ACV/AIT, respectivamente), manteniendo significación estadística independiente tras ajustar por puntuaciones CHA2DS2 y marcadores de severidad clínica.
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Entre los 758 pacientes en RS sin AEMD, los terciles de LASc mostraron una correlación independiente con el riesgo de ACV/AIT al año: un LASc <4% conllevó un incremento de 10 veces en el riesgo en comparación con un LASc >7%, asociación que permaneció consistente tras ajustar por el estadio de la NAC y antecedentes cerebrovasculares.
La incorporación de los terciles de LASc a los modelos CHA2DS2-VASc o CHA2DS2-VA mejoró de forma estadísticamente significativa el ajuste y la reclasificación del riesgo a 1 año.
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¿Qué nos deja este estudio?
La disfunción mecánica de la aurícula izquierda, en particular la disociación electromecánica auricular y el deterioro marcado del strain contráctil (LASc <4%), se asocia sólidamente con un aumento de eventos cerebrovasculares en pacientes con miocardiopatía amiloide por transtiretina en ritmo sinusal. La evaluación del strain auricular izquierdo mediante speckle-tracking optimiza la estratificación de riesgo e identifica a una población vulnerable que pasa inadvertida con las escalas clásicas.
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Implicancias clínicas
El mantenimiento del ritmo sinusal en el electrocardiograma superficial confiere una falsa sensación de seguridad frente al embolismo en la amiloidosis cardíaca por TTR. La presencia de infiltración amiloide severa puede silenciar mecánicamente a la aurícula y generar estasis sanguínea intrauricular en pacientes con trazado sinusal eléctrico normal, anulando la validez del CHA2DS2-VASc como filtro único para iniciar anticoagulantes.
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En la práctica clínica, la cuantificación sistemática del LASc mediante ecocardiografía avanzada permite reclasificar el riesgo: la detección de AEMD o de un LASc <4% debe alertar sobre un riesgo tromboembólico crítico (8,7 por 100 personas-año) que justifica implementar esquemas de monitorización electrocardiográfica prolongada o considerar directamente la anticoagulación profiláctica personalizada, incluso en ausencia de FA documentada.
