La amiloidosis cardiaca (AC) es una causa importante, pero frecuentemente infradiagnosticada de insuficiencia cardiaca (IC), . El tratamiento especifico está disponible para la amiloidosis por cadenas livianas (ACL) y AC cardiaca. Recientemente, se han aprobado drogas que modifican la enfermedad en el caso de la amiloidosis por transtiretina (ATTR) que son más efectivas en las etapas tempranas de la enfermedad, por lo que es clave lograr realizar un diagnóstico temprano para un correcto manejo de los síntomas de IC
El diagnóstico temprano de la AC puede ser facilitado al considerar las manifestaciones extracardiacas. El síndrome del túnel carpiano bilateral (STCB) una de ellas y precede usualmente a la aparición de AC por varios años por lo que se recomienda evaluar la presencia de AC en pacientes con hipertrofia ventricular en el ecocardiograma.
Los estudios de cribado de pacientes sometidos a cirugía por STCB han mostrado una baja incidencia de AC cercana al 2%, pero una alta prevalencia de amiloide en el ligamento carpiano que ronda entre el 10-16%. La proporción de pacientes con amiloide en el ligamento del carpo que luego desarrollan AC es desconocida.
Oscar Westin y cols. realizaron el estudio CACTUS (Cardiac Amyloidosis Carpal Tunnel Syndrome) con el objetivo de evaluar la prevalencia de AC entre 5-15 años luego de la cirugía por STCB. Para ello, utilizando registros nacionales de Dinamarca, los autores identificaron sujetos entre 60-85 años de edad con cirugía de STCB, en quienes el primer procedimiento en su segunda muñeca fue realizado 5-15 años antes. Vía mail se enviaron las invitaciones para participar en el estudio. Considerando las recomendaciones internacionales, la evaluación cardiaca inicial incluyó ecocardiografía, cámara gamma y evaluación de proteínas monoclonales en sangra y orina.
El punto final primario fue la prevalencia de amiloidosis cardiaca, definida por la demostración de depósitos de amiloide en la biopsia miocárdica, O hipertrofia ventricular izquierda (HTVI) sin otra causa obvia Y presencia de proteínas monoclonales en sangre u orina y demostración extracardiaca de depósitos de amiloide O HTVI sin una causa obvia y una cámara gamma con pirofosfato de tecnecio 99 grado II-III.
Un total de 250 sujetos, que representaron el 35.7% de los que fueron invitados a participar, conformaron la población del estudio.
La edad media de la población fue de 70 años, con un 50% de mujeres. El 54% de la población presentaba hipertensión arterial, 40.8% dislipemia, y 16% diabetes. El 8.4% de los pacientes presentaban antecedentes de ruptura del tendón del bíceps y 14% estenosis lumbar espinal. La mediana de tiempo entre la cirugia del STCB y la inclusión en el estudio fue 9 años.
En 12 pacientes se diagnosticó AC, (4.8%) y todos los casos fueron amiloidosis trastiretina de tipo salvaje (ATTRwt) y un caso fue mujer.
La prevalencia de ATTRwt en hombres fue 8.8% y 21.2% en hombres de 70 años o mas con un IMC < 30 kg/m2.
Todos excepto 2 pacientes con diagnóstico de ATTRwt se encontraban en una categoría baja de severidad de acuerdo al score Mayo.
¿Qué podemos recordar?
En pacientes con cirugía de túnel carpiano bilateral, la incidencia de AC fue de aproximadamente 5%, siendo más frecuente en pacientes hombres no obesos y de 70 años o más.
De acuerdo a estos datos los autores plantean que se podrian realizar estudios que evalúen la utilidad de realizar un screening sistemático para amiloidosis cardiaca en pacientes de 70 años o más sometidos a cirugía bilateral del túnel carpiano.
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