La coexistencia de estenosis aórtica (EA) y amiloidosis cardíaca asociada a transtiretina (ATTR-CA) representa una causa cada vez más reconocida de insuficiencia cardíaca estructural. Si bien el reemplazo valvular aórtico (RVA) mejora el pronóstico en esta población, la eficacia del tratamiento específico para ATTR aún no estaba bien establecida.
Christian Nitsche y cols. evaluaron las implicancias pronósticas del tratamiento específico para ATTR en pacientes con enfermedad combinada EA y ATTR-CA. Para ello utilizaron datos de un registro multicéntrico, internacional y transatlántico de pacientes con EA significativa (moderada o severa) y ATTR-CA concomitante. La severidad de la EA se diagnosticó mediante ecocardiografía transtorácica, y la ATTR-CA fue confirmada por captación miocárdica en gammagrafía ósea y/o biopsia endomiocárdica positiva, en ausencia de proteínas monoclonales.
Los desenlaces clínicos evaluados fueron la mortalidad (total y cardiovascular) y la hospitalización por insuficiencia cardíaca (HIC). Los resultados se compararon con una cohorte control de pacientes con EA aislada que recibieron RVA, emparejados por EuroSCORE II.
Se incluyeron 226 pacientes con enfermedad combinada, con una edad media de 85 ± 6 años y un 80,4 % de hombres, identificados en 16 centros de 10 países. La EA fue severa en el 86,7 % de los casos y moderada en el 13,3 %. La gran mayoría de los pacientes presentaba ATTR de tipo silvestre (n = 224; 99,1 %), mientras que solo dos pacientes (1,3 %) tenían la variante mutada. Dada la edad avanzada y la presencia de EA, la carga de comorbilidades fue alta: hipertensión en el 78,8 %, fibrilación auricular en el 57,3 %, enfermedad renal crónica en el 50,4 % y diabetes en el 25,2 %.
Las estrategias terapéuticas incluyeron implante valvular aórtico transcatéter (TAVI) en 162 pacientes (71,7 %), cirugía de reemplazo valvular (SAVR) en 8 (3,5 %), valvuloplastia con balón urgente en 3 (1,3 %) y manejo conservador o vigilancia activa en 53 pacientes (23,5 %).
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Un total de 69 pacientes (30,5 %) recibieron tratamiento específico para ATTR, siendo tafamidis el agente utilizado en el 99 % de los casos. Estos pacientes eran más jóvenes, con menor EuroSCORE II, mayor proporción de EA moderada, mayor grosor del septo interventricular y disfunción ventricular izquierda más severa en comparación con aquellos que no recibieron tratamiento.
Los resultados mostraron que los pacientes con intención de recibir tratamiento específico para ATTR presentaron una mejor supervivencia que los no tratados, tanto en la población con disponibilidad de tratamiento (HR ponderado 0,45; IC 95 %: 0,25–0,83; p = 0,011) como en la población global (HR ponderado 0,40; IC 95 %: 0,24–0,68; p = 0,001).
Aquellos que no recibieron tratamiento pese a contar con disponibilidad presentaron un pronóstico similar a quienes no fueron tratados por falta de acceso (HR 0,85; IC 95 %: 0,54–1,34; p = 0,48). Estos resultados se mantuvieron en el modelo ajustado (HR ajustado 0,45; IC 95 %: 0,26–0,77; p = 0,004) y fueron consistentes al analizar exclusivamente pacientes tratados con tafamidis (HR ajustado 0,47; IC 95 %: 0,28–0,82) o con estenosis aórtica severa (HR ajustado 0,52; IC 95 %: 0,29–0,92).
El retraso de un año o más en el inicio del tratamiento no se asoció con mayor mortalidad (HR 1,58; IC 95 %: 0,60–4,16; p = 0,35), aunque el estudio no tuvo potencia suficiente para evaluar este aspecto de manera concluyente.
En la cohorte general, el RVA también se asoció con mayor supervivencia (HR 0,60; IC 95 %: 0,39–0,93), incluso luego del ajuste multivariado (HR ajustado 0,41; IC 95 %: 0,25–0,65).
En pacientes con indicación clase I para RVA, el beneficio fue aún más evidente (HR 0,42; IC 95 %: 0,26–0,70).
Al estratificar según tratamiento específico para ATTR y realización de RVA, se identificaron tres grupos: pacientes sin tratamiento ni RVA (ATTR-Rx−/AVR−), pacientes con tratamiento o RVA (ATTR-Rx o AVR+), y pacientes con ambos (ATTR-Rx+/AVR+). Se observó una mejora escalonada en la supervivencia: los pacientes con tratamiento o RVA (grupo intermedio) presentaron un riesgo de muerte significativamente menor que aquellos sin intervención (HR 0,50; IC 95 %: 0,31–0,83), mientras que los pacientes con ambas intervenciones (grupo completo) mostraron una reducción aún mayor del riesgo (HR 0,15; IC 95 %: 0,07–0,34).
Los pacientes con ATTR-CA y estenosis aórtica severa que recibieron tratamiento específico y RVA mostraron una supervivencia comparable a la de la cohorte control con EA aislada (HR ajustado 1,11; IC 95 %: 0,81–1,51).
De las 112 muertes registradas, 89 (79,5 %) fueron de causa cardiovascular. El tratamiento específico para ATTR se asoció con menor riesgo de muerte cardiovascular, tanto en la población con disponibilidad (HR ponderado 0,45; IC 95 %: 0,24–0,85; p = 0,014), como en la población global (HR ponderado 0,47; IC 95 %: 0,27–0,83; p = 0,009), y en el modelo ajustado (HR ajustado 0,53; IC 95 %: 0,29–0,95; p = 0,032).
Durante el seguimiento, 58 pacientes (25,7 %) fueron hospitalizados por insuficiencia cardíaca. La intención de tratar con medicación específica no se asoció con una diferencia significativa en el tiempo hasta la primera hospitalización, ni en la población con acceso al tratamiento (HR ponderado 0,73; IC 95 %: 0,38–1,43), ni en la población global (HR ponderado 0,84; IC 95 %: 0,47–1,50). Resultados similares se obtuvieron tras el ajuste por riesgos competitivos (HR 0,85; IC 95 %: 0,44–1,67).
¿Qué nos deja este articulo?
Estos hallazgos sugieren que el tratamiento específico para ATTR, especialmente combinado con el reemplazo valvular aórtico, mejora de manera significativa la supervivencia en pacientes con enfermedad combinada de EA y ATTR-CA.
No obstante, los autores remarcan que los resultados deben interpretarse con cautela debido al diseño no aleatorizado del estudio y las diferencias basales entre grupos.
