La miocardiopatía hipertrófica (MCPHT) es una enfermedad genética compleja con una variada expresión clínica, historia natural y pronóstico. La presencia de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo (VI) no relacionado con enfermedad coronaria, representa una marcador de riesgo de eventos cardiovasculares adversos
Deacon Z.J. Lee y cols. buscaron describir la morfología, el curso clínico y el riesgo de eventos adversos en una cohorte de pacientes con MCHT con aneurisma apical del VI.
Para ello analizaron 160 pacientes con MCHT con un aneurisma apical en el VI que fueron evaluados en la clínica de MCHT del Centro Cardiaco Peter Munk del Hospital General de Toronto, Canada entre enero de 1997 y abril de 2021.
La edad media de los pacientes era 59±13.6 años, con un 71% de hombres. La mayoría de los pacientes presentaba una MCHT apical (63%), 24% presentaban hipertrofia septal y el 13% presentaban compromiso tanto apical como septal. La duración del seguimiento desde el diagnostico del aneurisma apical al ultimo encuentro clínico fue 6.2±4.8 años.
El tamaño medio del aneurisma era 1.77±1.04 cm, siendo el 64% pequeños (<2 cms), el 32% de tamaño moderado (2-4 cms) y 4% grandes (>4 cms).
El 42% de los pacientes recibió un cardiodesfribilador implantable (CDI) durante el periodo de seguimiento. En 13 pacientes se realizó tratamiento de reducción septal (miomectomia en 12 pacientes y 1 ablación septal con alcohol) y en dos casos resección quirúrgica del aneurisma.
A un seguimiento medio de 6.2±4.8 años el 9% de los pacientes presentó un evento de muerte súbita cardiaca, incluido el tratamiento adecuado de un cardiodesfibrilador implantable (CDI) o la reanimación tras un paro cardiaco.
La tasa de eventos de muerte súbita cardiaca anualizada fue de 1.77%/año.
La tasa de eventos de muerte súbita cardiaca a 5 años fue de 2.9% para pacientes con un aneurisma < 2 cms y 9.7% para aquellos con un tamaño ≥2 cms (log-rank P=0.037). Se observó una relación lineal entre el tamaño del aneurisma y el riesgo de eventos de muerte súbita.
El 13% de los pacientes presentó un accidente cerebrovacular (ACV) tromboembólico, con una tasa anualizada de 2.03%/año. No se observó una relación significativa entre el tamaño del aneurisma y el riesgo de ACV.
En el 14% de los pacientes se identificó un trombo en el VI ya sea por ecocardiografía o resonancia magnética cardíaca.
Aquellos pacientes con aneurismas de mayor tamaño presentaron un riesgo aumentado de desarrollar trombo intraventricular (HR 1.93/cm de aumento en el tamaño del aneurisma , IC 95%: 1.41-2.64, p<0.0001).
Aquellos pacientes con aneurismas ≥2 cms presentaron un riesgo casi 4 veces mayor de desarrollar un trombo intraventricular (HR 3.73, IC95%: 1.45-9.61, p=0.006).
Todos los trombos intraventriculares resolvieron luego del inicio de la anticoagulación durante el seguimiento.
El 24% presentó un accidente cerebrovascular tromboembólico o formación de trombo apical (tasa anualizada: 2.9%/año) y el 9% desarrolló disfunción sistólica del VI con fracción de eyección <50% (tasa anualizada: 1.28%/años).
El riesgo de muerte súbita, ACV o trombo y FE <50% por 1 cm de aumento en el tamaño del aneurisma fue: 1.69 (p=0.007), 1.60 (p=0.0002) y 1.63 (p=0.01) respectivamente.
¿Qué podemos recordar?
La presencia de aneurisma apical en pacientes con MCHT representa un fenotipo de alto riesgo de ocurrencia de eventos cardiovasculares, incluido las arritmias ventriculares, formación de trombo apical y subsecuente ACV tromboembólico y disfunción del ventrículo izquierdo.
Un tamaño del aneurisma de 2 cms o más confiere un peor pronostico comparado con aneurismas de menor tamaño.
Los autores remarcan que los resultado de este estudio aportan evendiencia para considerar la implementación de profilaxis del ACV embolico y de estrategia sde prevención de muerte subida en esto grupo de pacientes
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