La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una cardiopatía estructural caracterizada por hipertrofia ventricular izquierda, contracción hiperdinámica y relajación alterada. En este contexto, un subgrupo de pacientes desarrollan obstrucción dinámica del tracto de salida ventricular izquierdo (LVOT), un factor de riesgo asociado a mayor incidencia de insuficiencia cardiaca, fibrilación auricular y muerte.
La ecocardiografía es de vital importancia para el diagnóstico de esta entidad, utilizado de forma rutinaria y caracterizando el grado de severidad de LVOT, la función ventricular sisto-diastólica y la respuesta al tratamiento farmacológico. Así, las guías de manejo clínico recomiendan el uso de agente inotrópicos negativos, incluyendo betabloqueantes, bloqueantes cálcicos no dihidropiridínicos y disopiramida para el alivio de síntomas. Sin embargo, hasta la fecha no hay un fármaco que haya demostrado modificar la historia natural de la enfermedad y mejorar la función diastólica en la MCH.
El objetivo del presente estudio realizado por Sheila Hedge y colaboradores del Brigham and Women ‘s Hospital (Boston, USA) fue determinar el beneficio del mavacamten en términos de mejora de la estructura y función cardiaca en MCH, y su asociación con otros parámetros clínicos.
El tratamiento con mavacamten presenta un beneficio en términos de la estructura ventricular izquierda y una reducción de biomarcadores plasmáticos asociados a estrés parietal cardíaco.
Se analizaron parámetros mediante ecocardiografía transtorácica (ETT) de imagenes seriadas pertenecientes a 251 pacienets sintomáticos con HCM obstructiva, los cuales fueron tratados con mavacamten (n=123) o placebo (n=128), analizados mediante un core lab externo.
Luego de un periodo de 30 semanas, se observó que una mayor proporción de pacientes bajo tratamiento con mavacamten presentó una resolución del movimiento anterior sistólico de la válvula mitral (80.9% vs. 34.0%. Diferencia 46.8%; p<0.0001). A su vez, el tratamiento con mavacamten presentó un beneficio en términos de la función diastólica ventricular izquierda, en relación al placebo, incluyendo una disminución del volumen auricular izquierdo indexado (40±12 vs. 41±14 mL/m2. Cambio promedio desde el basal -7.5 mL/m2 vs. -0.09mL/m2 (p<0.0001), y del cociente E/e lateral (15±6 vs. 15±8; p<0.0001).
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El tratamiento con mavacamten mejoró los gradientes de LVOT en reposo, frente a maniobras de valsalva y post ejercicio, y se asoció a una reducción de la concentración sérica del péptido NT-pro-BNP en relación al placebo (p<0.03). A su vez, se observó que la reducción del volumen indexado de la aurícula izquierda se asoció a un incremento del consumo de oxígeno al máximo ejercicio (p=0.04).
