La miocardiopatía hipertrófica (MCH) se caracteriza por un aumento del espesor de la pared ventricular izquierda en ausencia de sobrecarga de presión o enfermedades infiltrativas. La variante apical representa entre el 5% y el 10% de los casos de MCH y es particularmente frecuente en las poblaciones del este asiático. Aunque tradicionalmente se ha considerado una forma con mejor pronóstico que otras variantes de la enfermedad, el riesgo de muerte, arritmias ventriculares malignas y accidente cerebrovascular continúa siendo significativo, por lo que la adecuada estratificación del riesgo sigue siendo un aspecto fundamental del manejo clínico.
En los últimos años, el compromiso del ventrículo derecho (VD) ha surgido como un posible marcador de enfermedad más avanzada. Diversos estudios han demostrado que estos pacientes presentan mayor grado de hipertrofia ventricular izquierda, remodelado más extenso y peores resultados clínicos. Sin embargo, el impacto pronóstico específico del compromiso del VD en la miocardiopatía hipertrófica apical no había sido claramente establecido.
La resonancia magnética cardíaca y la ecocardiografía con análisis de strain permiten caracterizar en forma precisa la hipertrofia miocárdica, la fibrosis y la función ventricular, ofreciendo la posibilidad de identificar fenotipos con diferente evolución clínica. El presente estudio evaluó el valor pronóstico del compromiso del ventrículo derecho y analizó si una clasificación basada en imágenes multimodales permite mejorar la estratificación del riesgo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical.
Se realizó un estudio retrospectivo que incluyó 289 pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical evaluados mediante resonancia magnética cardíaca y ecocardiografía con strain.
Los pacientes fueron clasificados inicialmente en tres subtipos morfológicos: forma puramente apical, forma mixta y forma con compromiso del ventrículo derecho.
Posteriormente, se aplicó un análisis de agrupamiento (clustering) basado en variables derivadas de ambas técnicas de imagen para identificar fenotipos con características estructurales y funcionales similares.
El objetivo principal fue la aparición de un desenlace cardiovascular compuesto durante el seguimiento, que incluyó eventos cardiovasculares mayores.
De los 289 pacientes incluidos, 117 (40,5%) presentaban una forma puramente apical, 102 (35,3%) una variante mixta y 70 (24,2%) compromiso del ventrículo derecho.
Tras una mediana de seguimiento de 7,7 años, 35 pacientes (12,1%) experimentaron un evento cardiovascular.
El compromiso del ventrículo derecho se asoció de forma independiente con un mayor riesgo de eventos cardiovasculares, con un hazard ratio ajustado de 2,59 (IC 95%: 1,02-6,60; p = 0,046).
El análisis de fenotipificación mediante imágenes identificó dos grupos bien diferenciados. El cluster 1 incluyó 200 pacientes y presentó un perfil estructural y funcional de menor gravedad. En cambio, el cluster 2, integrado por 89 pacientes, se caracterizó por una mayor hipertrofia miocárdica, mayor extensión de fibrosis y un deterioro más marcado de la función sistólica y diastólica. Este grupo presentó un riesgo significativamente superior de eventos cardiovasculares, con un hazard ratio ajustado de 2,31 (IC 95%: 1,04-5,13; p = 0,039).
Al combinar ambas clasificaciones, los pacientes pertenecientes al cluster 2 con compromiso del ventrículo derecho constituyeron el subgrupo de peor pronóstico, con un riesgo cuatro veces mayor de presentar eventos cardiovasculares en comparación con el grupo de referencia (HR ajustado: 4,02; IC 95%: 1,44-11,19; p = 0,008).
¿Qué nos deja este estudio?
En pacientes con miocardiopatía hipertrófica apical, el compromiso del ventrículo derecho constituye un marcador independiente de peor pronóstico y se asocia con un incremento significativo del riesgo de eventos cardiovasculares a largo plazo.
Además, la integración de la resonancia magnética cardíaca y la ecocardiografía con strain permitió identificar fenotipos con diferente perfil estructural y funcional, capaces de discriminar subgrupos con distinto riesgo evolutivo. La combinación del compromiso del ventrículo derecho con la fenotipificación basada en imágenes identificó a los pacientes con el peor pronóstico, lo que sugiere que un enfoque multimodal podría mejorar la estratificación del riesgo y favorecer una toma de decisiones más individualizada en esta población.
